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胰岛素瘤致可逆性胼胝体压部病变综合征一例 [复制链接]

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患者男性,36岁,主因反复出现的发作性意识障碍1年余、加重6d,于年8月4日入院。患者1年前无明显诱因出现清晨反复发作性意识不清,仰卧位,无法唤醒,约2h后自行恢复意识,清醒后无法回忆,发作时大小便失禁1次,无面色苍白、四肢抽搐、盗汗等,发作后遗留头部昏沉感、逐步自行缓解,偶连续数天均有发作。外院实验室检查空腹血糖6.24mmol/L(3.90-6.10mmol/L);腰椎穿刺脑脊液检查蛋白定量0.42g/L(0.15-0.45g/L),葡萄糖为2.39mmol/L(2.50-4.40mmol/L),氯化物为mmol/L(~mmol/L)。头部MRI检查(年9月25日)显示,双侧额顶叶和侧脑室旁小梗死灶,胼胝体压部异常信号,可疑炎症或脱髓鞘改变(图1)。临床诊断为胼胝体压部病变待查。予甲泼尼龙冲击治疗(具体剂量不详),逐渐减量至未再发作后停药。患者约3个月前(年5月)劳累后再次出现清晨意识不清,约1h后逐渐恢复意识,表现为床上呆坐、面色苍白、眼神呆滞、望向远处、呼之不应,约2h后自行缓解,清醒后无法回忆。为求进一步诊断与治疗,遂急诊入我院。急诊检查血糖2.87mmol/L,以“意识障碍待查,低血糖可能性大”收入院。患者自发病以来,精神尚可,睡眠、饮食正常,大小便正常,体重无明显变化。既往史、个人史及家族史均无特殊。入院后体格检查:患者体温36.4℃,呼吸19次/min,脉搏69次/min,血压/70mmHg(1mmHg=0.kPa);神志清楚,语言缓慢,反应稍迟钝,高级智能检查正常,简易智能状态检查量表(MMSE)评分30分、蒙特利尔认知评价量表(MoCA)评分30分;双侧瞳孔等大、等圆,直径约2.50mm,对光反射灵敏,视力、视野正常,双侧听力和嗅觉正常,口角无歪斜;四肢肌力和肌张力均正常,感觉系统和共济运动检查未见明显异常,生理反射存在,病理放射未引出,脑膜刺激征阴性。实验室检查血常规、肝肾功能试验、甲状腺功能试验、肿瘤标志物筛查[甲胎蛋白(AFP)、糖链抗原(CA)、糖链抗原(CA)、癌胚抗原(CEA)、组织多肽特异性抗原(TPSA)、游离前列腺特异抗原(fPSA)]均于正常值范围。腹部彩色超声、心脏超声、甲状腺超声和双侧肾上腺超声,以及脑电图、心电图和24h动态心电图均无明显异常。头部MRI显示,双侧多发腔隙性梗死灶,胼胝体压部病变消失(图2)。入院第1天夜间末梢血糖波动于2.50-3.80mmol/L;第2天清晨6:00末梢血糖2.50mmol/L、静脉血糖1.87mmol/L,胰岛素12.80μU/ml(1.80-17.0μU/ml),C肽0.66nmol/L(0.26-1.73nmol/L),入院后试验性间断静脉滴注或口服葡萄糖溶液(根据实时血糖水平)连续8d,空腹血糖水平仍较低,波动于2.80-3.90mmol/L,结合患者临床表现和辅助检查结果,临床考虑胰岛素瘤。腹部CT增强扫描显示,胰腺体尾部占位性病变,胰岛素瘤可能性大(图3)。遂转入普外科行胰腺体尾部占位性病变切除术,肿瘤切除后1h血糖水平即明显升高。术后病理学检查符合神经内分泌瘤,术后监测血糖均于正常值范围。最终病理诊断为胰岛素瘤,可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES)。患者共住院26d,出院时一般状况良好,进食和排便基本正常,体格检查腹部柔软、无压痛,手术切口愈合良好,已拆线。出院后随访3个月,监测血糖均于正常值范围,意识障碍未再发作。

讨论

胰岛素瘤是器质性低血糖较为常见的病因,是临床常见的胰腺神经内分泌肿瘤之一,年发病率为(0.50-5.00)/万。胰岛素瘤以中枢神经系统症状首发的现象越来越受到临床医师的

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